Как распознать кератодермию

Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Как распознать Из диффузных кератодермий самой частой является keratosis palmo-plantaris Unna-Thost. Она характеризуется наличием массивного, обычно сплошного ороговения ладоней и подошв, с гладкой или шероховатой, иногда веррукозной поверхностью, часто с трещинами, восковидного, желтоватого или коричневатого цвета. Многочисленные трещины могут придавать очагам поражения мозаичный характер. Характерным признаком является наличие на границе со здоровой кожей узкой полосы ливидного цвета. В ранних стадиях эритема может быть отчетливой и на всей поверхности ладоней и подошв, с возрастом же она ослабевает и в краевой зоне. Гиперкератотические изменения в области свода стопы менее выражены. У многих больных имеется гипергидроз, рост ногтей усилен, они могут быть нормальными или утолщенными, деформированными, матового цвета с гребешками на поверхности. Может наблюдаться онихогрифоз.

Заболевание развивается в большинстве случаев в течение первого года жизни, но может существовать с рождения. С течением времени, обычно до периода полового созревания, степень гиперкератотических изменений нарастает. Наследуется аутосомно-доминантно. Могут быть значительные меж- и внутрисемейные различия: изолированное поражение ладоней или подошв, разная степень и характер кератоза и др. Субъективными расстройствами обычно не сопровождается, иногда - небольшой зуд, жжение. Трещины могут быть очень болезненны, особенно при воспалении.

В большинстве случаев у больных не выявляются другие кожные или общие заболевания. Однако имеются описания сочетаний с глухотой, аномалиями развития мягких тканей лица и лицевого скелета, гранулярным хейлитом, с доминантно наследуемым ихтиозом.

Кератодермия, описанная Greither (keratosis palmo-plantaris progrediens et transgrediens), характеризуется следующими признаками: слабо выраженный гиперкератоз подошв, гипергидроз ладоней, иногда с гиперкератотическими изменениями, наличие очагов гиперкератоза на других участках кожи конечностей и туловища, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, прогрессирующее течение у детей, спонтанная инволюция с возрастом. Клиническая картина сходна с наблюдаемой при болезни острова Меледа, но наследование - аутосомно-доминантное.